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第十八章 结缔组织病（样稿）
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第二节 皮肌炎
皮肌炎（dermatomyositis, DM）是一种以皮肤，肌肉及小血管的弥漫性炎症为基础的自身免疫性结缔组织病。若皮肤未受累者称多发性肌炎（polymyositis,
PM）。本病属中医学“肌痹”、“痿证”的范畴。男女之比为1∶2，可见于任何年龄，但以中年以上发病者居多。
【病因病理】
1．中医病因病机
内经《素问.长刺节论篇》记载“病在肌肤、肌肤尽痛，名曰肌痹，伤于寒湿”。认为皮肌炎的发病为寒湿之邪侵于肌肤，阴寒偏盛，致使气血失衡，气机不畅，寒瘀痹阻经络所致。初期可因正不胜邪，湿热之邪，内蕴化毒，毒邪犯脏淫于肌肤而发病。或因禀赋不足，脏腑阳气亏虚，或久病不愈，阳气虚衰，以致肌肤失养，痿痹乏力。
2．西医病因病理 病因尚不十分明确，一般认为与自身免疫、感染变态反应有关。
(1)自身免疫 本病与红斑狼疮有着许多共同的临床症状和免疫学异常及病理学改变。提示皮肌炎的发生与自身免疫有一定的关系。在细胞免疫方面，皮肌炎患者的淋巴细胞与人胚细胞共同培养时，能产生一种对肌细胞有毒的淋巴因子。血中淋巴细胞与人胚胎纤维细胞一起培养，可使后者受损。值得注意的是成人患者10%可发生恶性肿瘤，有的学者认为：肿瘤细胞能作为自身抗原而刺激机体产生各种抗体，肿瘤细胞可能与肌纤维、腱鞘及血管等有交叉性抗原性，故产生交叉免疫反应导致本病；其依据是①从患者有恶性肿瘤者用其提取液作皮内试验，出现阳性反应。②血液中可测出抗肿瘤抗体。③患者在合理治疗肿瘤后皮肌炎症状消失，且肿瘤复发后皮肌炎症状加重。
(2)感染变态反应 ①在小儿皮肌炎患者中，发病前有上呼吸道感染史，抗溶链“O”值增高。②用抗生素合并激素治疗可获较好疗效。病毒感染：与本病的关系尚待进一步研究。有人认为：小RNA病毒可引起小鼠肌炎。
此外，代谢障碍，内分泌障碍等也与皮肌炎的发病有一定关系。
(3)组织病理 主要病理改变为局灶性或弥漫性的肌纤维颗粒及空泡变性、肌纤维肿胀、横纹消失。尚可见血管炎及肌纤维间淋巴细胞浸润。皮损处有表皮萎缩，基底细胞液化变性，真皮上层水肿，粘蛋白沉着，胶原纤维肿胀，血管扩张及管周淋巴细胞浸润。
【临床表现】
临床症状，突出表现为皮肤和肌肉症状两方面，皮肤损害多先于肌肉症状，数天、数周，甚至数月出现。
1．皮肤损害 皮疹常为成人皮肌炎患者就诊的原因;皮损与肌无力有时可同时发生,有时则无任何关系。具有特征性的皮疹是 ①典型皮损 为双上眼睑为中心的持久性浮肿性紫红色斑，可扩展至额、颧、颊、耳前（后）、颈及上胸部。
②Gottron征 手指关节以及肘膝关节侧面可见散在扁平的紫红色鳞屑性丘疹。Gottron征和面部、颈部及上胸部“V”字区红斑,也具有相当的特征性。
③甲周皮肤潮红，伴甲周围皮肤毛细血管扩张和瘀点。有的常有皮肤异色、弥漫性红斑丶网状青斑及稀疏脱发，约有1/3患者有雷诺现象。皮损可轻可重，约30%皮肌炎患者以皮损为首发症状。部分患者对光敏感。
2．肌肉症状 初起时主要临床表现是对称性近端肌无力,也可同时伴有皮损。肌肉症状特点为①四肢近端横纹肌（股四头肌、三角肌）软弱无力常为本病的早发症状。
②对称性四肢近心端肌肉进行性乏力、疼痛、触痛为特征性肌肉症状。 ③体格检查所见 早期为肌肉肿胀，以后进行性肌萎缩。
其它，颈肌受累，则抬头困难。咽喉及食管肌受累可出现吞咽受阻、咀嚼无力，进流食时发呛。眼肌被累可出现复视，颜面肌肉被累，可出现面具脸。若隔肌、肋间肌和心肌受累，可出现呼吸困难、胸闷、心悸，传导阻滞及心电图改变，甚至可发生窒息或心力衰竭。肺部可发生5%~10%有弥漫性间质纤维化；咽部肌肉受累可导致吸入性肺炎。尸检发现约1/4患者有心肌炎。
3．全身症状 常见的全身症状有不规则发热、关节痛、倦怠、体重减轻，少数患者可有肝脾肿大，淋巴结肿大。
儿童皮肌炎主要症状有皮疹和肌肉无力;但其特点为①常伴有血管炎，出现消化道出血、胃肠粘膜坏死、胃肠穿孔或视网膜血管炎等表现。②起病急骤、肌、肿痛明显。③后期多发生皮下和肌钙化、肌萎缩。
恶性肿瘤相关DM：约占DM总数的10%，所患恶性肿瘤多为肺癌、乳腺癌、宫颈癌、胃癌、鼻咽癌、肝癌及淋巴瘤等。有报告40岁以上患者合并肿瘤者达20%~50%。
【实验室检查】
1．肌酶谱：血清中肌酶增高，如肌酸磷酸激酶（CPK）、醛缩酶（ALD）、谷草转氨酶（GOT）及乳酸脱氢酶（LDN）等。其中CPK、ALD的改变与症状活动与否有较平行的关系。
2．肌电图：显示为肌原性萎缩相肌电图。在皮肌炎诊断上用以证明为肌原性，而不是神经原性病变。
3．此外，①自身抗体：抗Jo-1抗体特异性强，PM患者阳性率可达30%，DM为10%。②尿肌酸（尿/24小时）正常为0~200mg，当DM时肌酸代谢障碍，不能脱水为肌酐，故尿肌酸明显增高，严重时高达1200mg/日；尿肌酸是观察疾病活动性的指标。③血沉常增高。
【诊断及鉴别诊断】
根据典型皮疹和肌肉症状即可确诊，必要时测定血清肌酶，尿肌酸及肌电图、肌活检以协助诊断。皮疹应与日光性皮炎、接触性皮炎、SLE等相鉴别。肌损害需与肌营养不良症、重症肌无力症相鉴别。
【治疗】
治疗原则：急性期应重用皮质类固醇或免疫抑制药，配合应用蛋白合成剂、中医辩证论治及支持治疗；缓解期中西医治疗并重，以调节免疫，并继续给予高蛋白和维生素丰富的饮食。
1．西医治疗
(1)皮质类固醇 目前仍为治疗本病的首选药物，治疗应早期、足量，减量要稳妥。急性期以泼尼松为例，1~1.5mg/kg/天，待病情稳定后逐渐减量。若能配合能量合剂治疗则效果更好。
(2)免疫抑制剂 对激素疗效不够理想的患者，可配合免疫抑制剂治疗。如甲氨嘌呤(MTX)，每周一次口服20~30mg；或每周静滴1~2次，每次10~25mg。环磷酰胺及中药雷公藤也有一定疗效。
(3)蛋白同化剂 给予丙酸睾丸酮50~100mg，或苯丙酸诺龙25mg，肌肉注射，每周2次。可给维生素E口服50mg/次，一日三次。
2．中医治疗
(1)辩证论治
①热毒炽盛证
证候 证见皮损紫红肿胀，高热咽干，口苦口臭，吞咽不利，面红烦躁，肌痛无力，关节肿痛，小便黄，大便干，舌质红降，苔黄燥，脉弦数。多见于皮肌炎急性期。
治法 清热解毒，凉血活血。
方药 方用清营汤或清瘟败毒饮。高热加羚羊角，茜草根，关节痛加秦艽、鸡血藤；肿胀加茯苓、泽泻、车前子。
②寒瘀痹阻证
证候 证见皮肤呈暗红色斑块，局部肿胀，全身肌肉酸痛无力，气短乏力，食少，怕冷，舌质淡，苔薄白，脉沉细或沉缓。多病情迁延，发展缓慢。
治法 温阳散寒，活血通络。
方药 方用温经通络汤加减。斑疹瘀紫加桃红、红花；便秘加枳实、大黄；腹胀加大腹皮、枳壳。
③阳气虚衰证
证候 证见皮损暗红或紫红，质硬，有细小鳞屑，局部肌肉萎缩，关节疼痛，形体消瘦，肢端紫绀发凉，心悸，头晕，纳少，乏力，畏寒，便溏，腹胀，舌质淡红，胖大，苔白润，脉细无力。
治法 补中益气，调和阴阳。
方药 方用补中益气汤加减或归脾汤加减。
(2)针灸治疗 宜选用曲池、肩俞、三阴交、足三里等穴位施平补平泻法，留针30分钟，每天一次。
【预防与调摄】
1．去除感染病灶，尤其是小儿皮肌炎在用激素的同时，配合抗生素治疗预后好。
2．检查有无并发恶性肿瘤，特别是中年以上患者。
3．急性期患者应卧床休息，给予高蛋白和维生素丰富的饮食。
（陈德宇）
注：① 此文中医辨证参照“新药中药指导原则”第二辑。
② 典型病例照片后。
③ 图表附后。